Dra. Reyes Arranz Saez. Hospital de la Princesa, Madrid.
DESCRIPCIÓN Y SÍNTOMAS
El linfoma no Hodgkin (LNH) es un cáncer del sistema linfático. El sistema linfático lo componen diferentes órganos tales como los ganglios linfáticos, vasos linfáticos, el bazo, el timo, las amígdalas y la médula ósea.
El linfoma de células del manto (LCM) es una entidad reconocida tan solo hace una década, gracias a la incorporación de nuevas técnicas al examen microscópico habitual que se hace en la biopsia.
Es un linfoma infrecuente, representa el 7% de los LNH diagnosticados en la actualidad.
Este linfoma afecta predominantemente a varones en la sexta década de la vida y debuta habitualmente con enfermedad diseminada (>80% de los casos). Así, es muy característico presentar un cuadro de inflamación de los ganglios linfáticos, del bazo e infiltración de la médula ósea, que es el tejido esponjoso que se encuentra en el interior de los huesos, con presencia, en un 25% de los casos, de las células tumorales también en la sangre.
Es también muy frecuente la afectación del sistema digestivo en forma de pólipos, aún en ausencia de síntomas. A pesar de la extensión de la enfermedad al diagnóstico, es menos frecuente que en otros linfomas agresivos la existencia de los denominados síntomas B (pérdida de peso, sudoración nocturna y/o fiebre). La mayoría de los pacientes están asintomáticos o con mínimos síntomas en el momento de realizarse el diagnóstico.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico se hace óptimamente mediante el examen de la biopsia de alguno de los ganglios linfáticos afectados. Ocasionalmente, si no hay ganglios de fácil acceso, puede servir el examen de la médula ósea, si es que está infiltrada. En ambos casos, el examen microscópico no suele ser suficiente por lo que debe confirmarse mediante estudios adicionales inmunológicos y genéticos. De existir dudas, un patólogo experto en linfomas debería reexaminar la biopsia.
Una vez realizado el diagnóstico, su médico revisará los antecedentes médicos y quirúrgicos, y realizará un examen físico completo. Deseará saber si los ganglios linfáticos, el bazo u otros órganos están afectados. También examinará los otros sistemas del organismo para valorar su estado de salud. Se le realizarán análisis de sangre para conocer los recuentos sanguíneos y el estado del hígado y del riñón.
Si no se han hecho todavía, se realizarán pruebas radiológicas (rayos X, ecografías, escáner del cuerpo entero, etc..), biopsia de la médula ósea y las pruebas para ver si tiene afectación de la garganta y del tubo digestivo (gastroscopia y colonoscopia) con tomas de fragmentos de tejido del que se sospeche pueda estar afectado por la enfermedad.
Todas estas pruebas proporcionarán información sobre la extensión de la afectación por el linfoma y también del estado de su salud en general.
TRATAMIENTO
Desde su descripción en 1993 se han empleado prácticamente todos los esquemas de quimioterapia conocidos. Ya se sabe que con estos tratamientos se logra la desaparición de la enfermedad (lo que se denomina remisión completa) entre el 10% y el 60% de los casos y que ésta situación se mantiene entre 12 y 28 meses.
Hasta ahora, no existe un tratamiento de primera línea estándar, puesto que ninguno ha demostrado ser más eficaz. En los estudios realizados, los mejores resultados de control de la enfermedad (que exista remisión y que ésta dure), se han observado utilizando quimioterapia a dosis altas que requieren la infusión de progenitores hematopoyéticos previamente extraídos al paciente (el denominado trasplante autólogo); y con otras quimioterapias intensivas que no precisan infusión de progenitores antólogos, tales como el esquema Hyper-CVAD/Mtx-AraC.
Más recientemente, a los tratamientos intensivos mencionados y a los más convencionales, se está adicionando el anticuerpo monoclonal anti-CD20. Este fármaco se une específicamente a las células tumorales que tienen la molécula CD20 en su membrana, como es el caso de las células de este linfoma.
Los resultados conocidos hasta ahora indican que aumenta los índices de remisión de la enfermedad y también el periodo en el que está controlada y que se denomina supervivencia libre de enfermedad.
Pese a los avances que se han realizado, la recaída o reaparición de la enfermedad, puede ser frecuente. En la actualidad, están apareciendo nuevos fármacos que se están ensayando para controlar mejor la enfermedad y, que cuando se tenga más experiencia, también pasarán a ser empleados tras el diagnóstico con objeto de mejorar los resultados.
Mencionar por su probada eficacia aunque en estudios todavía preliminares el Bortezomib (VelcadeR, el Temsirolimus, la radioinmunoterapia (BexaarR, ZevalinR), la bendamustina, etc. De forma más excepcional, limitado por la edad y de la disponibilidad de un donante, se puede ofrecer el trasplante alogénico de médula ósea o de sangre periférica.
En resumen, en los últimos 10 años, el tratamiento de esta enfermedad relativamente nueva ha experimentado un gran avance. Los nuevos datos sobre su patogénesis, las nuevas moléculas selectivas y los estudios actualmente en marcha para optimizar el tratamiento hacen prever una mejoría significativa de la supervivencia.