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Linfomas T Periféricos

TIPOS DE LINFOMAS T PERIFERICOS

Linfomas T periféricos nodales

Este es sin duda el grupo más numeroso y el que, en general, se entiende como linfoma T periférico. Dentro de este grupo se describen 3 subtipos de linfomas: linfoma T anaplásico, linfoma T angioinmunoblástico y linfoma T periférico no especificado.

Linfoma T periférico no especificado

Este grupo representa la entidad más heterogénea, como su nombre indica, dentro de estos linfomas. No en vano, en este grupo se incluyen aquellos linfomas que no se han podido clasificar dentro de los grupos o entidades definidos en la clasificación de la OMS. Es por tanto un cajón de sastre que representa alrededor de un 55% de estos linfomas T periféricos y es el linfoma T más frecuente en los paises occidentales.

Se presenta generalmente con un cuadro clínico que incluye un agrandamiento de los ganglios linfáticos junto con fiebre, perdida de peso, sudoración y malestar general en más del 50% de los pacientes. En ocasiones otros organos, aparte de los propios ganglios linfáticos, están afectados: piel, hígado, pulmón, bazo etc. A veces y desde luego, con una mayor frecuencia que el resto de linfomas, se presenta un cuadro clínico llamado síndrome hemofagocítico que consiste en fiebre, pancitopenia ( disminución del número de leucocitos, hematíes y plaquetas) y gran afectación general. De forma característica en este síndrome se observa el fenómeno de fagocitación por parte de los macrófagos de hematíes lisados, siendo este fenómeno, que se observa al microscopio, el que otorga el nombre del síndrome.
Otra característica clínica típica y relativamente frecuente en este tipo de linfomas es la presencia de eosinofilia (aumento de eosinófilos) en sangre periférica.
 

Linfoma T angioinmunoblástico

Este linfoma constituye, aproximadamente, un 20% de los linfomas T periféricos y se presenta como un cuadro de afectación ganglionar diseminado, con aumento del tamaño del hígado y bazo y afectación general, consistente en perdida de peso, sudoración profusa y fiebre.
Otros signos y síntomas característicos son un aumento policlonal ( es decir no específico) de las inmunoglobulinas, erupción cutánea y anemia hemolítica.
Existe también, en este linfoma, una mayor predisposición al desarrollo de infecciones que en ocasiones son graves.
Su curso clínico es muy variable e impredecible, habiéndose descrito incluso remisiones espontáneas y respuestas a tratamientos inmunomoduladores ( fomentando la reacción inmune del organismo contra el linfoma ) como corticoides, interferón, ciclosporina, retinoides, talidomida etc.
No obstante lo habitual es un cuadro rápidamente progresivo para el cual los esquemas convencionales de quimioterapia basados en el principal fármaco, adriamicina, han demostrado la mayor eficacia.
Sin embargo, dado que se observa una gran incidencia de recaídas, recientemente se han descrito unos excelentes resultados tanto en primera línea de tratamiento, como cuando recae la enfermedad con la utilización de alta dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (células sanguíneas primitivas con capacidad de formar todas las poblaciones celulares de la sangre) (TAPH).
 

Linfoma Anaplásico

Este tipo de linfoma, en general, tiene el mejor pronóstico de estos linfomas T periféricos nodales. Con frecuencia también se afectan otros órganos aparte de los ganglios linfáticos. Una característica típica de estos linfomas, que sirve para el diagnóstico además de la morfología de las células y que se observa también en la enfermedad de Hodgkin, es la expresión en la superficie celular de la célula del linfoma del antígeno CD30, que es un receptor celular de activación.
Dentro de este grupo coexisten dos subgrupos con diferente pronóstico. Un primer grupo lo constituyen los pacientes donde una típica alteración genética ( la t (2;5)) está presente. En este caso, dos genes llamados NPM y ALK se juntan y dan lugar a un nuevo gen anómalo que es capaz de producir la transformación neoplásica. Pues bien, se ha observado que los pacientes con linfoma anaplásico que presentan esta traslocación u otras similares y que por tanto se detecta el marcador ALK (son ALK+) el pronóstico es sustancialmente mejor, no solo con respecto a los linfomas anaplásicos que no expresan ALK, sinó al resto de los linfomas T. Por lo tanto, cuando se diagnostica a un paciente de linfoma T anaplásico, es muy importante saber si es ALK positivo o negativo.
Como acabamos de describir, el tratamiento de estos linfomas es quimioterapia convencional pues se ha visto que tienden a responder mejor a combinaciones de fármacos quimioterápicos en torno a adriamicina que el resto de los linfomas T periféricos.
Existe una presentación exclusivamente en la piel de este tipo de linfoma, pero del grupo de linfomas T cutáneos no nos vamos a ocupar en esta revisión.

 

Linfomas T extranodales

En este grupo, los más numerosos son los cutáneos, pero que aquí no nos vamos a ocupar de ellos, y que tienen una personalidad propia.

Los otros tipos que sí nos ocuparemos, tienen una frecuencia muy baja y en general un peor pronóstico que los linfomas nodales T periféricos. Las características de su presentación clínica, la biología molecular de la enfermedad y las alteraciones genéticas características en alguno de los tipos les proveen de entidad propia.
 
Linfoma T enteropático
 
Este linfoma afecta, de forma preferente, a adultos en la quinta o sexta década de la vida con una historia de una enfermedad intestinal llamada celiaquía y que consiste en malabsorción producida por la ingesta de alimentos que incluyen gluten.
No todos los pacientes tienen, sin embargo, antecedentes de esta enfermedad intestinal aunque, formas de la enfermedad poco agresivas están presentes en la mayoría de ellos.
El curso clínico es agresivo y localizado en el intestino delgado ( yeyuno e ileon ) con extensión frecuente a los ganglios regionales. Con relativa frecuencia se presenta con un cuadro de obstrucción intestinal o perforación que hace necesaria la intervención quirúrgica urgente.
Debido al hecho que la enfermedad parece localizada, el tratamiento quirúrgico en el pasado era el tratamiento de elección. Sin embargo hoy sabemos que la enfermedad con sólo tratamiento quirúrgico reaparece sistemáticamente. Por tanto, siempre ha de administrarse tratamiento quimioterápico aún cuando, teóricamente, se haya extirpado todo el linfoma. En efecto, el intestino puede estar afectado a parches y es por eso que se hace necesario un tratamiento sistémico con quimioterapia.
Con todo, el pronóstico con el tratamiento convencional actual es pobre.
 
Linfoma T de tipo paniculítico
 
Esta es una entidad muy característica, manifestándose en forma de nódulos subcutáneos múltiples, principalmente a nivel de las extremidades inferiores, y de forma preferente en mujeres de edad avanzada.
Es también frecuente que en esta entidad se presente un síndrome hemofagocítico que empobrece el pronóstico.
En estos casos, el curso evolutivo es muy agresivo aunque, si el linfoma responde al tratamiento quimioterápico, también el síndrome hemofagocítico tiende a responder.
Por lo tanto, el abordaje terapéutico debe ser con regímenes terapéuticos para linfomas agresivos, sin embargo el pronóstico tiende a ser peor. Por este motivo algunos investigadores han añadido al tratamiento quimioterápico convencional, la consolidación con TAPH con resultados esperanzadores en los escasos casos publicados.
Existe en ocasiones, presentaciones muy localizadas que se pueden beneficiar de tratamiento con Radioterapia.
 
Linfoma T hepatoesplénico
 
Esta es una entidad poco frecuente pero muy característica. Afecta, preferentemente, a pacientes varones jóvenes con una importante hepatoesplenomegalia, aunque se han descrito casos sin afectación hepatoesplénica.
La gran mayoría de estos linfomas están originados en los linfocitos T con expresión de receptores T gamma-delta aunque, un pequeño numero de casos, expresa los receptores alfa-beta, que es por otro lado, el que se expresa en más de un 90% de los casos por los linfocitos T.
Se asocia de forma característica a la presencia de una alteración genética, isocromosoma 7q, que sirve para diagnosticar también la enfermedad.
El tratamiento con quimioterapia convencional es insatisfactorio, y tratamientos con TAPH e incluso con trasplante alogénico no han dado hasta el momento unos resultados óptimos.




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